心雑音が特徴的所見で新生児検診や乳児検診で発見される場合も少なくありません.診断は聴診,胸部レントゲン,心電図等の所見を参考にしますが,最近は心エコー検査が有力な診断方法になりつつあります.診断後は強心剤と利尿剤を使用して心機能の改善を図ります.通常は心臓カテーテル検査を行なってから根治手術を行ないますが,肺高血圧を合併する場合は早期手術が必要です.ただし全身状態が悪い場合や肺炎などの感染症を繰り返すお子様に対しては,あらかじめ肺動脈を狭くする姑息手術を行なって心肺機能と全身状態を改善させてから二期的に根治手術を行なう場合があります.

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