孔の大きさによって、大まかに3つの種類に分けることができます。

 1つ目は、小さい孔の場合ですが、これは無症状であるため手術をしなくても生活の不自由はまったくありません。孔の大きさは一生を通じて小さくなる傾向にあり、とくに2歳までに自然閉鎖することも比較的高率に期待できます。ただし、無症状とはいっても、細菌性心内膜炎さいきんせいしんないまくえんの有力な危険因子です。細菌性心内膜炎を起こした場合には高熱、倦怠感けんたいかんという症状が現れます。抜歯の際にはその危険性が高まるので、抜歯の1時間前と6時間後に抗生物質を服用して細菌性心内膜炎を予防するようにしなければなりません。

 2つ目は、中等度以上の大きさの孔がある心室中隔欠損症の場合で、生後1カ月ころからミルクの飲み方が悪くなったり、体重が増えなくなったり、呼吸が速く寝汗をかいたり、しばしば気管支炎きかんしえんや肺炎はいえんを繰り返すといった症状が現れます。そのため手術で孔を閉鎖する必要があります。

 3つ目は、心室中隔欠損症だけではなく他の種類の心疾患と合併して現れている場合です。この場合にも一般に他の心疾患と一緒に手術で閉鎖することが必要です。

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