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白血病。なりやすい人と骨髄ドナー登録

白血病。水泳選手の池江璃花子さんの宣言には全国民が驚きました。かつて悲劇の病と言われドラマの題材にもされた大病も、いまは医療技術発達のおかげで今は完治するそうです。血液のガンと言われる恐ろしい白血病と、骨髄ドナーについてです。

更新日: 2019年02月17日

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この記事は私がまとめました

nebasukeさん

白血病とはどんな病気?

白血病には、さまざまな種類があります。大きくは急性(がん化した細胞が急速に増殖する)と慢性(がん化した細胞がゆっくりと増殖する)に大きく分けられます。

急性白血病には、
 急性骨髄性白血病・急性リンパ性白血病/リンパ芽球性リンパ腫・急性前骨髄球性白血病などがあります。
慢性白血病には、
 慢性骨髄性白血病・慢性リンパ性白血病/小リンパ球性リンパ腫などがあります。
ほかにも、成人T細胞白血病/リンパ腫、骨髄異形成症候群 などなど

急性骨髄性白血病(AML:Acute Myeloid Leukemia)は、このような血液をつくる過程の未熟な血液細胞である骨髄芽球に何らかの遺伝子異常が起こり、がん化した細胞(白血病細胞)が無制限に増殖することで発症します。

慢性骨髄性白血病(CML)は、ゆっくり進行する血液のがんの一種で、血液の基となる細胞を作る造血幹細胞に異常が起こり、がん化した血液細胞が増殖することによって起こる病気です。フィラデルフィア(Philadelphia:Ph)染色体という特異な染色体異常を持ちます。

成人T細胞白血病リンパ腫(adult T-cell leukemia-lymphoma:ATL)は、リンパ系の悪性腫瘍である非ホジキンリンパ腫の特殊なタイプです。ヒトT細胞白血病ウイルスI型(human T-cell leukemia virus type I:HTLV-I)の感染により引き起こされることが明らかになっています。

池江璃花子さんの白血病の種類。いまのところ明らかにされてませんが、昨年は元気で予兆らしいものがなかったそうです。が、2018年12月のアメリカ合宿の後に不調を訴えたとのこと。そのことから「急性骨髄性白血病」である可能性が高いかもしれません。

初期の症状は発熱や体のだるさなど風邪の症状によく似ており、多くの患者さんはこうした体の異変をきっかけに受診します。病状が進行し、さまざまな臓器・組織に浸潤(がん細胞が周囲の組織に入り込んで、増殖すること)すると、肝臓や脾臓、リンパ節が腫れて大きくなったり、頭痛やめまいなどの症状があらわれることもあります。

小児の急性リンパ性白血病(ALL)の初期段階では、風邪のような症状や、不機嫌、なんとなく元気がないといった症状のみがあらわれることがあります。

なりやすい人、なりにくい人。

白血病の原因と発生機序はハッキリ分かっている訳ではありません。しかし、最近の遺伝子を中心とする研究の進歩により、がんは多段階的の遺伝子異常を経て発生していると理解されています。簡単に言えば、がん細胞とは遺伝子に傷がつき、その結果、計画細胞死がおきず、死ににくくなっている細胞を言います。

遺伝子に傷をつけるものは、我々の廻りにけっこう沢山あります。代表的なものがタバコに含まれる発がん物質です。その他、健康診断の時に浴びる放射線、さらに自然界にも存在する放射線や発がん物質や薬などです。また、ある種のウイルスも遺伝子に働いてがんを発生させます。

急性リンパ性白血病(ALL)の原因として、ウイルスや有機溶剤(ベンゼン、トルエンなど)、喫煙、老化などさまざまなものが考えられていますが、関連性が十分に解明されておらず、多くは原因が不明です。大量の放射線被曝や抗がん剤治療を受けた後は白血病がおこりやすいことが知られています。遺伝性の病気ではないため、親から子供に伝わることはありません。

白血病。治療方法は?

化学療法)をします。数十年前までは、小児の白血病はほとんど治らない病気でしたが、薬の適切な使い方や治療を手助けする支持療法などの進歩によって、長期生存率は向上しました。たとえば小児の急性骨髄性白血病であれば全体の約60~70%が長期生存することが期待されます。
しかし、逆に言えば、白血病の治療は100%治る段階までまだ到達しておらず、完璧な治療に至ってはいません。なるべく高い確率で治し、かつ副作用を最小限にとどめるためには、白血病細胞の性質をよく調べて分類をし、その特徴にあった薬の組み合わせと量で治療をすることがとても重要です。

慢性骨髄性白血病(CML)の治療法は、薬物療法と移植療法に分けられます。
薬物療法には、分子標的治療薬、化学療法、インターフェロン‐α療法があり、白血病細胞を減少させ、症状を抑える効果があります。移植療法には造血幹細胞移植があり、健康な造血幹細胞を移植して造血機能を回復させます。現在のところ、造血幹細胞移植は、治癒を目指せる唯一の方法です。これらの治療法は、病状に応じて使い分けたり、組み合わせたりします。

健康な造血幹細胞を移植して造血機能を回復させる……つまりこれが骨髄移植ということになります。

骨髄バンクとは?どうすれば登録できる?

命のボランティア、ドナー登録。骨髄移植や末梢血幹細胞移植は、白血病や再生不良性貧血などの病気によって、 正常な造血が行われなくなってしまった患者さんの造血幹細胞を、 健康な方の造血幹細胞と入れ替える(実際はドナーから採取された造血幹細胞を点滴静注する)ことにより、 造血機能を回復させる治療法です。

赤血球にA・B・O・ABという4種類の血液型があるのと同様、白血球にもHLA型(※1)といわれる型があり、その組み合わせは数万通りも存在します。
造血幹細胞移植を行うには、提供する方と患者さんのHLA型が適合している必要があります。しかし、その確率は兄弟姉妹間でも4分の1、血がつながっていない非血縁者(他人)間になると数百~数万分の1と極めて低いため、近親者にHLA型の適合者がいない場合に、患者さんが独力でドナーを探すことは至難の業です。

体験者の言葉です

骨髄バンクに登録すると、ドナー候補者に選ばれたときに、まずは「ドナーになっていただくかも」という通知が届きます。ですが、この時点でドナーになることが決まったわけではなく、仕事が忙しいなどの事情で断ることも可能です。また、その後の血液検査の結果次第では別の人がドナーになることも多いといいます。そもそも候補者に選ばれること自体がまれで、投稿者の森本さんに通知が届いたのは25年間で3回だけなのだとか。

白血病などの重い血液の病気に対し、骨髄などに含まれる造血幹細胞を移植するものです。
HLA型と呼ばれる血液の型が一致することが必要で、兄弟間では4分の1の確率で一致しますが、非血縁者間では、数百から数万分の1の確率でしか一致しません。

HLA型が一致すればいわゆる血液型(ABO型)は違っても移植でき、もし、ABO型が違うドナーの造血幹細胞を移植した場合、患者さんのABO型は、ドナーのABO型に変わってしまうそうです。

また、患者さんは、移植の日程が決まると、抗癌剤と放射線照射で体中の白血病に侵された造血幹細胞を死滅させます。このときに浴びる放射線量は12,000mSv前後(体格や症状によって異なる)と、50%致死量の3倍も浴びます。

2015年に末梢血幹細胞を採取しました。これは、薬を注射して末梢血(全身を流れている血液)中に造血幹細胞を移動させ、腕の血管から造血幹細胞を採取し、患者さんに移植する新しい方法です。 成分献血と同じような方法で採取するのですがまだ対応できる施設が少ないのが現状です。実際には、患者さんの状態によって末梢血幹細胞か骨髄か、どちらが適するかを主治医が判断して決めます。

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